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DSM-IV
4ª Edição
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Demência

Demência


Os transtornos na seção "Demência" caracterizam-se pelo desenvolvimento de múltiplos déficits cognitivos (incluindo comprometimento da memória) devido aos efeitos fisiológicos diretos de uma condição médica geral, aos efeitos persistentes de uma substância ou a múltiplas etiologias (por ex., os efeitos combinados de doença cerebrovascular e doença de Alzheimer). Os transtornos nesta seção compartilham uma apresentação sintomática comum, mas são diferenciados com base em sua etiologia. As características diagnósticas relacionadas na próxima seção envolvem a Demência do Tipo Alzheimer, Demência Vascular, Demência Devido à Doença do HIV, Demência Devido a Traumatismo Craniano, Demência Devido à Doença de Parkinson, Demência Devido à Doença de Huntington, Demência Devido à Doença de Pick, Demência Devido à Doença de Creutzfeldt-Jakob, Demência Devido a Outras Condições Médicas Gerais, Demência Persistente Induzida por Substância e Demência Devido a Múltiplas Etiologias. Além disso, a categoria Demência Sem Outra Especificação é incluída nesta seção para apresentações nas quais o clínico é incapaz de determinar uma etiologia específica para os múltiplos déficits cognitivos.


Características Diagnósticas


A característica essencial de uma demência é o desenvolvimento de múltiplos déficits cognitivos, que incluem comprometimento da memória e pelo menos uma das seguintes perturbações cognitivas: afasia, apraxia, agnosia ou uma perturbação do funcionamento executivo. Os déficits cognitivos devem ser suficientemente severos para comprometer o funcionamento ocupacional ou social e representar um declínio em relação a um nível anteriormente superior de funcionamento. Um diagnóstico de demência não deve ser feito se os déficits cognitivos ocorrem exclusivamente durante o curso de um delirium. Entretanto, demência e delirium podem ambos ser diagnosticados, se a demência está presente em períodos de ausência de delirium. A demência pode estar etiologicamente relacionada a uma condição médica geral, aos efeitos persistentes do uso de uma substância (incluindo exposição a toxinas) ou a uma combinação desses fatores.

Um comprometimento da memória é necessário para fazer um diagnóstico de demência, sendo um sintoma inicial proeminente (Critério A1). Os indivíduos com demência ficam comprometidos em sua capacidade de aprender coisas novas, ou esquecem de coisas que anteriormente sabiam. A maioria dos indivíduos com demência tem ambas as formas de comprometimento da memória, embora às vezes seja difícil demonstrar a perda de coisas sabidas anteriormente logo no início do curso do transtorno. Eles podem perder objetos importantes como carteiras e chaves, esquecer alimentos cozinhando no fogão e se perder em locais que não lhes são familiares. Em estágios avançados de demência, o comprometimento da memória é tão severo que a pessoa se esquece de sua própria profissão, escolaridade, aniversário, membros da família e, às vezes, até mesmo seu próprio nome.

A memória pode ser testada formalmente pedindo à pessoa que registre, retenha, recorde e reconheça informações. A capacidade de aprender novas informações pode ser avaliada pedindo-se ao indivíduo que memorize uma lista de palavras. O indivíduo é solicitado a repetir as palavras (registro), recordar a informação após alguns minutos (retenção, recordação) e reconhecer as palavras a partir de uma lista múltipla (reconhecimento). Os indivíduos com dificuldade para aprender novas informações não obtêm auxílio a partir de indicadores ou sugestões (por ex., questões de múltipla escolha), uma vez que não aprenderam o material inicialmente. Em comparação, indivíduos com déficits primários na recuperação podem ser auxiliados por sugestões e indicadores, uma vez que seu comprometimento reside na capacidade de acessar as recordações. A memória remota pode ser testada pedindo ao indivíduo que recorde informações pessoais ou coisas do passado que ele achava interessantes (por ex., política, esportes, variedades). Também é importante determinar (a partir do indivíduo e informantes) o impacto das perturbações da memória sobre o funcionamento do indivíduo (por ex., capacidade de trabalhar, ir às compras, cozinhar, pagar contas, voltar para casa sem se perder).

A deterioração das funções da linguagem (afasia) pode manifestar-se por dificuldade na evocação de nomes de pessoas e objetos (Critério A2a). O discurso dos indivíduos com afasia pode tornar-se digressivo ou vazio, com longos circunlóquios e uso excessivo de termos indefinidos de referência tais como "coisa" e "aquilo". A compreensão da linguagem falada e escrita e a produção da linguagem também podem estar comprometidas. Em estágios avançados de demência, os indivíduos podem ficar mudos ou ter um [132]padrão deteriorado de linguagem, caracterizado por ecolalia (isto é, fazer eco ao que é ouvido) ou palilalia (isto é, repetir os próprios sons ou palavras indefinidamente). A linguagem é testada solicitando-se ao indivíduo que nomeie objetos na sala (por ex., gravata, vestido, mesa, lâmpada) ou partes do corpo (por ex., nariz, queixo, ombro), obedeça a comandos ("Aponte para a porta e depois para a mesa") ou repita frases simples.

Os indivíduos com demência podem apresentar apraxia (isto é, prejuízo na capacidade de executar atividades motoras, apesar de as capacidades motoras, função sensorial e compreensão estarem intactas para a tarefa exigida) (Critério A2b). Eles apresentam prejuízo em sua capacidade de demonstrar com mímica o uso de objetos (por ex., pentear os cabelos) ou de executar atos motores conhecidos (por ex., acenar dizendo adeus). A apraxia pode contribuir para déficits nos atos de cozinhar, vestir-se e desenhar. As perturbações na habilidade motora podem ser testadas pedindo que o indivíduo execute funções motoras (por ex., mostrar como se escova os dentes, copiar pentágonos que se intercruzam, montar blocos, ou arranjar varetas em desenhos específicos).

Os indivíduos com demência podem apresentar agnosia (isto é, fracasso em reconhecer ou identificar objetos, apesar de um função sensorial intacta) (Critério A2c). Por exemplo, apesar de ter acuidade visual normal, o indivíduo perde a capacidade de reconhecer objetos tais como cadeiras ou lápis. Por fim, podem tornar-se incapazes de reconhecer membros de sua família ou até mesmo sua própria imagem no espelho. Similarmente, podem ter sensações táteis normais, mas ser incapazes de identificar objetos colocados em suas mãos apenas pelo tato (por ex., uma moeda ou chaves).

As perturbações no funcionamento executivo são uma manifestação comum de demência (Critério A2d) e podem estar relacionadas especialmente a transtornos do lobo frontal ou vias subcorticais associadas. O funcionamento executivo envolve a capacidade de pensar abstratamente e planejar, iniciar, seqüenciar, monitorar e cessar um comportamento complexo. O prejuízo no pensamento abstrato pode ser manifestado por dificuldade em lidar com informações novas e complexas. A capacidade de abstração pode ser formalmente avaliada pedindo à pessoa que encontre semelhanças ou diferenças entre palavras relacionadas. A disfunção executiva também se evidencia em uma capacidade reduzida de mudar as configurações mentais, gerar informações novas, verbais e não-verbais e executar atividades motoras em série.

Os testes da função cognitiva incluem pedir ao indivíduo que conte até 10, recite o alfabeto, subtraia séries de 7's, diga o nome de tantos animais quantos possa em 1 minuto, ou desenhe uma linha contínua consistindo de m's e n's alternados. Também é útil determinar (a partir do indivíduo e informantes) o impacto das perturbações no funcionamento executivo sobre a vida cotidiana do indivíduo (por ex., capacidade de trabalhar, planejar atividades e o orçamento doméstico).

Os itens no Critério A1 (comprometimento da memória) e no Critério A2 (afasia, apraxia, agnosia ou perturbação no funcionamento executivo) devem ser suficientemente severos para causar prejuízo significativo no funcionamento social ou ocupacional (por ex., freqüentar a escola, trabalhar, fazer compras, vestir-se, tomar banho, tratar de assuntos financeiros e outras atividades da vida diária) e devem representar um declínio em um nível anteriormente superior de funcionamento (Critério B). A natureza e grau de comprometimento são variáveis, dependendo freqüentemente do contexto social específico do indivíduo. O mesmo nível de dano cognitivo pode prejudicar significativamente a capacidade do indivíduo de realizar uma tarefa difícil, mas não algo menos complexo. Escalas padronizadas já publicadas, que medem a manutenção física (por ex., higiene pessoal), o funcionamento intelectual e a capacidade de utilizar equipamentos ou ferramentas (por ex., telefone, máquina de lavar roupas) podem ser usadas para medir a gravidade do comprometimento.

A demência não é diagnosticada se esses sintomas ocorrem exclusivamente durante o curso de um delirium. Entretanto, um delirium pode estar sobreposto a uma demência preexistente e, neste caso, aplicam-se ambos os diagnósticos.


Características e Transtornos Associados


Características descritivas e transtornos mentais associados. Os indivíduos com demência podem desenvolver desorientação espacial e ter dificuldade com tarefas espaciais. O funcionamento viso-espacial pode ser avaliado pedindo ao indivíduo que copie desenhos, tais como um círculo, pentágonos sobrepostos e um cubo. Um fraco julgamento e fraco insight são comuns na demência. Os indivíduos podem exibir pouca ou nenhuma consciência da perda da atenção ou memória ou de outras anormalidades cognitivas. Eles podem fazer avaliações irrealistas de suas capacidades e fazer planos que não se mostram congruentes com seus déficits e prognósticos (por ex., planejar dar início a um novo negócio). Eles podem subestimar os riscos envolvidos em certas atividades (por ex., dirigir). Às vezes, eles podem ferir outras pessoas ao tornarem-se violentos. O comportamento suicida pode ocorrer, particularmente nos primeiros estágios, quando o indivíduo é mais capaz de levar avante um plano de ação. A demência se acompanha, ocasionalmente, de perturbações motoras da marcha, levando a quedas. Alguns indivíduos com demência apresentam comportamento desinibido, incluindo piadas inapropriadas, negligência à higiene pessoal, mostrando uma familiaridade indevida com estranhos ou desconsiderando regras convencionais de conduta social. Uma fala arrastada pode ocorrer na demência associada com patologia subcortical, como doença de Parkinson, doença de Huntington e alguns casos de Demência Vascular. Os múltiplos prejuízos cognitivos da demência freqüentemente estão associados com ansiedade, perturbações do humor e do sono. Delírios são comuns, especialmente aqueles envolvendo temas de perseguição (por ex., de que coisas colocadas em algum lugar e esquecidas foram roubadas). Alucinações podem ocorrer em todas as modalidades sensoriais, mas as alucinações visuais são as mais comuns. O delirium está freqüentemente sobreposto à demência, porque a doença cerebral subjacente pode aumentar a suscetibilidade aos estados de confusão que podem ser produzidos por medicamentos ou outras condições médicas gerais. Os indivíduos com demência podem estar especialmente vulneráveis a estressores físicos (por ex., doença ou cirurgia menor) e psicossociais (por ex., hospitalização, luto), que podem exacerbar seus déficits intelectuais e outros problemas associados.

Achados laboratoriais associados. Uma discussão dos achados laboratoriais associados específicos aos tipos de demência está incluída no texto relativo a cada demência. Invariavelmente existem anormalidades no funcionamento cognitivo e da memória, que podem ser avaliados pelo uso de exames do estado mental e testagem neuropsicológica. A neuroimagem pode auxiliar no diagnóstico diferencial de demência. A tomografia computadorizada (TC) ou a imagem por ressonância magnética (IRM) podem revelar atrofia cerebral, lesões cerebrais focais (acidentes corticais, tumores, hematomas subdurais), hidrocefalia, ou lesões cerebrais periventriculares isquêmicas. Imagens funcionais tais como tomografia por emissão de pósitron (TEP) ou tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) não são usadas rotineiramente na avaliação da demência, mas podem fornecer informações úteis ao diagnóstico diferencial (por ex., alterações no lobo parietal na doença de Alzheimer ou alterações no lobo frontal nas degenerações deste) em indivíduos sem evidências de alterações estruturais na TC ou na IRM.

Achados ao exame físico e condições médicas gerais associadas. Os achados associados do exame físico na demência dependem da natureza, localização e estágio da progressão da patologia básica. A causa mais comum de demência é a doença de Alzheimer, seguida por doença vascular e, depois, por múltiplas etiologias. Outras causas de demência incluem doença de Pick, hidrocefalia de pressão normal, doença de Parkinson, doença de Huntington, lesões cerebrais traumáticas, tumores cerebrais, anóxia, transtornos infecciosos (por ex., vírus da imunodeficiência humana [HIV], sífilis), doenças por vírus lentos (por ex., doença de Creutzfeldt-Jakob), condições endócrinas (por ex., hipotiroidismo, hipercalcemia, hipoglicemia), deficiências vitamínicas (por ex., deficiências de tiamina, niacina, vitamina B12), transtornos imunológicos (por ex., polimialgia reumática, lúpus eritematoso sistêmico), condições hepáticas, condições metabólicas (por ex., doença de Kufs, adrenoleucodistrofia, leucodistrofia metacromática e outras doenças de armazenagem da idade adulta e infância) e outras condições neurológicas (por ex., esclerose múltipla).


Características Específicas à Cultura e à Idade


As bagagens cultural e educacional devem ser levadas em consideração na avaliação da capacidade mental de um indivíduo. Dependendo de seus antecedentes culturais, as pessoas podem não estar familiarizadas com as informações usadas em certos testes de conhecimentos gerais (por ex., nomes de presidentes, conhecimentos geográficos), memória (por ex., data de nascimento em culturas que normalmente não celebram aniversários) e orientação (por ex., o senso de lugar e localização pode ter uma conceitualização diferente, em algumas culturas). A prevalência de diferentes causas de demência (por ex., infecções, deficiências nutricionais, traumatismos cranianos, condições endócrinas, doenças cerebrovasculares, transtornos convulsivos, tumores cerebrais, abuso de substâncias) varia acentuadamente entre os grupos culturais.

A idade de início da demência depende de sua etiologia, mas em geral ocorre tardiamente, sendo a mais alta prevalência acima dos 85 anos de idade. Uma deterioração significativa da memória e de múltiplas habilidades cognitivas, requisitos para o diagnóstico de demência, pode ser difícil de documentar em crianças muito pequenas. Portanto, o diagnóstico de demência pode não ser prático até uma idade mais avançada da criança (geralmente entre os 4 e os 6 anos). Em indivíduos com menos de 18 anos que apresentam Retardo Mental, um diagnóstico adicional de demência deve ser feito apenas se a condição não é caracterizada satisfatoriamente apenas pelo diagnóstico de Retardo Mental. A demência é incomum em crianças e adolescentes, mas pode ocorrer em decorrência de condições médicas gerais (por ex., traumatismo craniano, tumores cerebrais, infecção com HIV, acidentes cerebrovasculares, adrenoleucodistrofias). A demência em crianças pode apresentar-se como uma deterioração do funcionamento (como em adultos) ou como um atraso ou desvio significativo em relação ao desenvolvimento normal. Uma deterioração do desempenho escolar também pode ser um sinal precoce da condição.


Prevalência


A prevalência relatada de demência varia entre os estudos epidemiológicos, dependendo dos seguintes fatores: idade dos sujeitos amostrados; métodos de determinação da presença, gravidade e tipo de prejuízo cognitivo; e regiões ou países estudados. Estudos comunitários estimaram uma prevalência prospectiva em 1 ano de quase 3% com severo prejuízo cognitivo na população adulta. O estudo avaliou os indivíduos com um instrumento breve, que determina o estado cognitivo atual (o Mini-Exame do Estado Mental), e não identifica diagnósticos específicos. Estima-se que 2-4% da população com mais de 65 anos têm Demência do Tipo Alzheimer, com outros tipos sendo muito menos comuns. A prevalência da demência, especialmente Demência do Tipo Alzheimer e Demência Vascular, aumenta com a idade, particularmente após os 75 anos, com uma prevalência de 20% ou mais depois dos 85 anos.


Curso


Historicamente, o termo demência implicava um curso progressivo ou irreversível. A definição do DSM-IV de demência, entretanto, está baseada em um padrão de déficits cognitivos e não envolve qualquer conotação envolvendo o prognóstico. A demência pode ser progressiva, estática ou remitente. A reversibilidade de uma demência ocorre em função da patologia básica e da disponibilidade e da aplicação oportuna de um tratamento efetivo. O modo de início e o curso subseqüente da demência também dependem da etiologia básica. O nível de incapacitação depende não apenas da gravidade dos prejuízos cognitivos do indivíduo, mas também dos suportes sociais disponíveis. Na demência avançada, o indivíduo pode tornar-se totalmente indiferente ao que o cerca e necessitar de constantes cuidados. Os indivíduos com demência severa são suscetíveis a acidentes e doenças infecciosas, que freqüentemente são fatais.

Diagnóstico Diferencial


O comprometimento da memória ocorre tanto no delirium quanto na demência. O delirium também caracteriza-se por uma capacidade reduzida de manter e deslocar a atenção apropriadamente. O curso clínico pode ajudar a diferenciar entre o delirium e a demência. Tipicamente, os sintomas no delirium apresentam flutuação e os sintomas na demência permanecem relativamente estáveis. Múltiplos prejuízos cognitivos que persistem de uma forma inalterada por mais de alguns meses sugerem demência, ao invés de delirium. Este pode estar sobreposto a uma demência, aplicando-se, neste caso, ambos os diagnósticos. Em situações nas quais não está claro se os déficits cognitivos se devem a delirium ou demência, pode ser útil fazer um diagnóstico provisório de delirium e observar a pessoa atentamente, enquanto continuam os esforços para a identificação da natureza da perturbação.

Um transtorno amnéstico é caracterizado por prejuízo severo da memória sem outros prejuízos significativos do funcionamento cognitivo (isto é, afasia, apraxia, agnosia ou perturbações no funcionamento executivo).

A suposta etiologia determina o diagnóstico específico da demência. Caso o clínico determine que a demência se deve a múltiplas etiologias, múltiplos códigos baseados nas demências específicas e suas etiologias devem ser usados (ver Demência Devido a Múltiplas Etiologias, ). Na Demência Vascular, sinais neurológicos focais (por ex., exagero dos reflexos tendinosos profundos, resposta extensora plantar) e evidências laboratoriais de doença vascular que supostamente estão relacionadas com a demência estão presentes. O curso clínico da Demência Vascular é variável e tipicamente progride em etapas. A presença de Demência Devido a Outras Condições Médicas Gerais (por ex., doença de Pick, HIV) requer evidências, a partir da história, exame físico e testes laboratoriais apropriados, de que uma condição médica geral está etiologicamente relacionada com a demência. O início da deterioração (gradual ou súbito) e seu curso (agudo, subagudo ou crônico) podem ser úteis para sugerir a etiologia. A gravidade do prejuízo no funcionamento cognitivo, por exemplo, freqüentemente permanece estática após traumatismo craniano, encefalite ou acidente vascular cerebral.

Múltiplos déficits cognitivos que ocorrem apenas no contexto do uso de substâncias são diagnosticados como Intoxicação com Substância ou Abstinência de Substância. Se a demência resulta dos efeitos persistentes de uma substância (isto é, uma droga de abuso, um medicamento ou exposição a toxina), então aplica-se o diagnóstico de Demência Persistente Induzida por Substância. Outras causas de demência (por ex., Demência Devido a uma Condição Médica Geral) devem sempre ser consideradas, mesmo em uma pessoa com Dependência de Substância. Por exemplo, o traumatismo craniano não é infreqüente durante o uso de uma substância e pode ser subjacente à demência. A Demência do Tipo Alzheimer é atualmente um diagnóstico de exclusão, e outras causas para os déficits cognitivos (ver antes) devem ser descartadas primeiro. Além disso, o curso é caracterizado por início gradual e declínio cognitivo contínuo. Nos casos em que existem evidências insuficientes para determinar se a demência se deve a uma condição médica geral ou é induzida por substância, deve-se codificar Demência Sem Outra Especificação. Os indivíduos podem apresentar-se com alguns, mas não todos os sintomas de demência. Essas apresentações devem ser codificadas como Transtorno Cognitivo Sem Outra

Especificação.


O Retardo Mental é caracterizado por um atual funcionamento intelectual geral significativamente abaixo da média, com prejuízos concomitantes no funcionamento adaptativo e com início antes dos 18 anos. O Retardo Mental não está necessariamente associado com comprometimento da memória. Em comparação, o início da demência geralmente ocorre em idade avançada. Se o início da demência se dá antes dos 18 anos, tanto demência quanto Retardo Mental podem ser diagnosticados, se os critérios para ambos os transtornos são satisfeitos. A documentação de uma deterioração significativa na memória e em outras habilidades cognitivas, necessária para o diagnóstico de demência, pode ser difícil em menores de 4 anos de idade. Em indivíduos com menos de 18 anos, o diagnóstico de demência deve ser feito apenas se a condição não se caracteriza satisfatoriamente pelo diagnóstico apenas de Retardo Mental.

A Esquizofrenia pode também estar associada com múltiplos prejuízos cognitivos e um declínio no funcionamento, mas a Esquizofrenia difere da demência em sua idade de início geralmente mais precoce, seu padrão sintomático característico e a ausência de uma condição médica geral etiológica ou substância específica. Tipicamente, o prejuízo cognitivo associado com a Esquizofrenia é menos severo do que aquele visto na Demência.

O Transtorno Depressivo Maior pode estar associado com queixas de comprometimento da memória, dificuldade para pensar e se concentrar e capacidades intelectuais gerais diminuídas. Os indivíduos às vezes têm um fraco desempenho em exames do estado mental e testagens neuropsicológicas. Particularmente em pessoas idosas, muitas vezes é difícil determinar se os sintomas cognitivos são melhor explicados por uma demência ou por um Episódio Depressivo Maior. Este diagnóstico diferencial pode ser consubstanciado por uma avaliação médica completa e uma determinação do início da perturbação, seqüência temporal dos sintomas depressivos e cognitivos, curso da doença, história familiar e resposta ao tratamento. O estado pré-mórbido do indivíduo pode ajudar a diferenciar a "pseudodemência" (isto é, prejuízos cognitivos devido a um Episódio Depressivo Maior) da demência. Nesta, existe habitualmente uma história pré-mórbida de declínio nas funções cognitivas, enquanto o indivíduo com um Episódio Depressivo Maior está muito mais propenso a ter um estado pré-mórbido relativamente normal e um declínio cognitivo abrupto associado com a depressão. Caso o clínico determine que tanto uma demência quanto um Transtorno Depressivo Maior estão presentes, com etiologias independentes, ambas as condições devem ser diagnosticadas.

A demência deve ser diferenciada da Simulação e do Transtorno Factício. Os padrões de déficits cognitivos presentes na Simulação e no Transtorno Factício em geral não são consistentes ao longo do tempo e não são característicos daqueles tipicamente vistos na demência. Os indivíduos com Transtorno Factício ou Simulação que manifestam demência podem, por exemplo, fazer cálculos ao contar pontos durante um jogo de cartas, mas depois declarar-se incapazes de fazer cálculos similares durante um exame do estado mental.

A demência deve ser diferenciada do declínio normal no funcionamento cognitivo que ocorre com o envelhecimento (como no Declínio Cognitivo Relacionado à Idade). O diagnóstico de demência é indicado apenas quando existem evidências demonstráveis de maior comprometimento da memória e cognitivo do que seria esperado, levando-se em conta os processos normais de envelhecimento e se os sintomas causam prejuízo no funcionamento social ou ocupacional.


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