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DSM-IV
4ª Edição
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Demência Devido a Outras Condições Médicas Gerais - 294

Demência Devido a Outras Condições Médicas Gerais

Características Diagnósticas


Deve haver evidências, a partir da história, exame físico ou achados laboratoriais, de que uma condição médica geral está etiologicamente relacionada à demência (por ex., infecção com vírus da imunodeficiência humana [HIV], lesão traumática do cérebro, doença de Parkinson, doença de Huntington, doença de Pick, doença de Creutzfeldt-Jakob, hidrocefalia de pressão normal, hipotiroidismo, tumor cerebral ou deficiência de vitamina B12) (Critério C). A Demência Devido a uma Condição Médica Geral não é diagnosticada se os sintomas ocorrem exclusivamente durante o delirium (Critério D). Entretanto, este pode estar sobreposto a uma Demência Devido a uma Condição Médica Geral preexistente e, neste caso, ambos os diagnósticos devem ser feitos.

Ao determinar se a demência se deve a uma condição médica geral, o clínico precisa, em primeiro lugar, estabelecer a presença desta condição. Além disso, ele deve estabelecer que a demência está etiologicamente relacionada à condição médica geral através de um mecanismo fisiológico. Uma avaliação detalhada e abrangente de múltiplos fatores é necessária para este julgamento. Embora não existam diretrizes infalíveis para estabelecer uma relação etiológica entre a demência e a condição médica geral, diversas considerações oferecem alguma orientação nesta área. Uma destas considerações diz respeito à presença de uma associação temporal entre o início ou exacerbação da condição médica geral e o início dos déficits cognitivos. As evidências da literatura que sugerem uma possível associação direta entre a condição médica geral em questão e o desenvolvimento da demência podem oferecer um contexto útil na avaliação de uma situação específica. Além disso, o clínico também deve determinar que a perturbação não é melhor explicada por Demência do Tipo Alzheimer, Demência Vascular, Demência Persistente Induzida por Substância ou um outro transtorno mental (por ex., Transtorno Depressivo Maior). Essas determinações são explicadas em maiores detalhes na seção "Transtornos Mentais Devido a uma Condição Médica Geral"


Procedimentos de Registro


Algumas das Demências Devido a Uma Condição Médica Geral possuem códigos específicos (ver conjunto de critérios). Os códigos e os termos diagnósticos são selecionados com base na condição etiológica específica (por ex., 294.1 Demência Devido à Doença de Parkinson). A condição etiológica (por ex., 332.0 Doença de Parkinson) deve também ser registrada no Eixo III. Uma categoria residual (codificada como 294.1) está incluída para condições etiológicas não listadas especificamente e é registrada anotando-se tanto a demência quanto a condição etiológica específica (por ex., 294.1 Demência Devido a Hipotiroidismo) no Eixo I. O código da CID-9-MC para a condição etiológica também deve ser anotado no Eixo III (por ex., 244.9 hipotiroidismo). (Ver Apêndice G para uma lista de códigos diagnósticos selecionados da CID-9-MC para condições médicas gerais).

Em um indivíduo com história estabelecida de demência, um Delirium Devido a uma Condição Médica Geral sobreposto deve ser anotado codificando-se tanto a demência quanto o Delirium no Eixo I (por ex., 294.1 Demência devido à Doença de Parkinson e 293.0 Delirium Devido à Encefalopatia Hepática). Isto contrasta com a Demência do Tipo Alzheimer e a Demência Vascular, nas quais é especificado o subtipo Com Delirium.


F02.4 - 294.9 Demência Devido à Doença do HIV


A característica essencial da Demência Devido à Doença do HIV é a presença de uma demência considerada uma conseqüência fisiopatológica direta da doença do vírus da imunodeficiência humana (HIV). Os achados neuropatológicos envolvem, com maior freqüência, a destruição difusa e multifocal da substância branca e das estruturas subcorticais. O liquor pode evidenciar proteínas normais ou levemente elevadas e uma discreta linfocitose, podendo o HIV em geral ser isolado diretamente a partir do liquor. A demência associada a uma infecção direta do sistema nervoso central pelo HIV tipicamente se caracteriza por esquecimento, lentificação, fraca concentração e dificuldades com a resolução de problemas. As manifestações comportamentais incluem, com maior freqüência, apatia e retraimento social, às vezes acompanhados por delirium, delírios ou alucinações. Tremor, comprometimento de movimentos repetitivos rápidos, desequilíbrio, ataxia, hipertonia, hiper-reflexia generalizada, sinais positivos de liberação frontal e prejuízo nos movimentos oculares de acompanhamento visual e sacádicos podem estar presentes no exame físico. As crianças também podem desenvolver Demência Devido à Doença do HIV, tipicamente manifestada por atraso do desenvolvimento, hipertonia, microcefalia e calcificação dos gânglios basais. A demência em associação com a infecção por HIV também pode resultar de tumores simultâneos no sistema nervoso central (por ex., linfoma primário do sistema nervoso central) e de infecções oportunistas (por ex., toxoplasmose, citomegalovírus, criptococose, tuberculose e sífilis) e, neste caso, o tipo apropriado de demência deve ser diagnosticado (por ex., 294.1 Demência Devido à Toxoplasmose). Infecções sistêmicas incomuns (por ex., pneumonia por Pneumocystis carinii) ou neoplasias (por ex., sarcoma de Kaposi) também podem estar presentes.


F02.8 - 294.1 Demência Devido a Traumatismo Craniano


A característica essencial da Demência Devido a Traumatismo Craniano é a presença de uma demência considerada uma conseqüência fisiopatológica direta de traumatismo craniano. O grau e o tipo de prejuízos cognitivos ou perturbações comportamentais dependem da localização e extensão da lesão cerebral. Uma amnésia pós-traumática freqüentemente está presente, bem como um comprometimento persistente da memória. Uma variedade de outros sintomas comportamentais podem manifestar-se, com ou sem a presença de déficits motores ou sensoriais. Esses sintomas incluem afasia, problemas de atenção, irritabilidade, ansiedade, depressão ou instabilidade afetiva, apatia, aumento da agressividade ou outras alterações da personalidade. A Intoxicação com Álcool ou outra Substância freqüentemente está presente em indivíduos com traumatismos cranianos agudos, e um concomitante Abuso ou Dependência de Substância pode estar presente. O traumatismo craniano ocorre mais freqüentemente em homens jovens e tem sido associado a comportamentos de risco. Quando ocorre no contexto de um dano isolado, a Demência Devido a Traumatismo Craniano geralmente não é progressiva, mas repetidos danos cranianos (por ex., em lutadores de boxe) podem levar a uma demência progressiva (a chamada demência pugilística). Um único trauma craniano seguido por um declínio progressivo na função cognitiva deve levantar a possibilidade de um outro processo sobreposto, tal como hidrocefalia ou um Episódio Depressivo Maior.


F02.3 - 294.1 Demência Devido à Doença de Parkinson


A característica essencial da Demência Devido à Doença de Parkinson é a presença de uma demência considerada uma conseqüência fisiopatológica direta dessa doença. A Doença de Parkinson é uma condição neurológica lentamente progressiva, caracterizada por tremor, rigidez, bradicinesia e instabilidade postural. A demência ocorre, conforme relatos, em aproximadamente 20-60% dos indivíduos com Doença de Parkinson, com maior tendência a estar presente em indivíduos mais velhos, com doença mais severa ou em estágio mais avançado. A demência associada à Doença de Parkinson caracteriza-se por lentificação cognitiva e motora, disfunção executiva e comprometimento da evocação de recordações. O declínio no desempenho executivo em indivíduos com Doença de Parkinson é freqüentemente exacerbado pela depressão. Achados no exame físico incluem os sinais motores anormais característicos de tremor de repouso, evidências de lentidão e pobreza dos movimentos (como micrografia) ou rigidez muscular e perda de movimentos associados. Na autópsia, uma perda neural e corpos de Lewy são evidentes na substância nigra. Diversas síndromes podem manifestar-se como demência, transtornos de movimento parkinsonianos e características neurológicas adicionais (por ex., paralisia supranuclear progressiva, degeneração olivopontocerebelar e Demência Vascular). Alguns indivíduos com Doença de Parkinson e demência apresentam, na autópsia, uma neuropatologia coexistente, indicativa de doença de Alzheimer ou de doença difusa dos corpos de Lewy.


F02.2 - 294.1 Demência Devido à Doença de Huntington


A característica essencial da Demência Devido à Doença de Huntington é a presença de uma demência considerada uma conseqüência fisiopatológica direta dessa doença. A doença de Huntington é uma condição degenerativa, hereditária e progressiva da cognição, emoção e movimentos. A doença afeta homens e mulheres igualmente e é transmitida por um gene autossômico dominante único no braço curto do cromossomo 4. A doença geralmente é diagnosticada no final da casa dos 30 anos e início dos 40, mas pode começar já aos 4 anos, na forma juvenil, ou aos 85 anos, na forma de início tardio. O início da doença de Huntington freqüentemente é prenunciado por alterações insidiosas do comportamento e personalidade, incluindo depressão, irritabilidade e ansiedade. Alguns indivíduos apresentam anormalidades dos movimentos que se assemelham a uma maior inquietação motora e que, posteriormente, progridem para uma coreoatetose generalizada característica. Dificuldades com a evocação de recordações, funcionamento executivo e julgamento são comuns no início do curso, com déficits mais severos de memória ocorrendo à medida que a doença progride. Um discurso desorganizado e características psicóticas ocasionalmente estão presentes. Em uma fase tardia da doença, ventrículos característicos em forma de "vagões" podem ser vistos na imagem estrutural do cérebro, devido à atrofia do corpo estriado. A tomografia por emissão de pósitron (TEP) pode mostrar hipometabolismo estriatal no início do curso da doença. Os filhos de indivíduos com doença de Huntington têm uma chance de 50% de [146]desenvolverem a doença, sendo que um teste genético está disponível para determinar com relativa certeza se determinado indivíduo em risco está propenso a desenvolvê-la; entretanto, esta testagem pode ser melhor administrada por centros com experiência em aconselhamento e seguimento de indivíduos em risco para a doença de Huntington.


F02.0 - 290.10 Demência Devido à Doença de Pick


A característica essencial da Demência Devido à Doença de Pick é a presença de uma demência considerada uma conseqüência fisiopatológica direta dessa doença. A doença de Pick é uma condição degenerativa do cérebro que afeta particularmente os lobos frontal e temporal. Como em outras demências do lobo frontal, a doença de Pick caracteriza-se clinicamente por alterações da personalidade no início do curso, deterioração das habilidades sociais, embotamento emocional, desinibição comportamental e anormalidades proeminentes da linguagem. Dificuldades com a memória, apraxia e outros aspectos da demência em geral ocorrem mais tarde no curso da doença. Reflexos primitivos importantes (sucção, preensão) podem estar presentes. À medida que progride a demência, pode ser acompanhada por apatia ou extrema agitação. Os indivíduos podem desenvolver problemas tão severos na linguagem, atenção ou comportamento, a ponto de dificultar a avaliação de seu grau de prejuízo cognitivo. A imagem estrutural do cérebro tipicamente revela atrofia frontal e / ou temporal proeminente, e a imagem funcional pode localizar hipometabolismo fronto-temporal, mesmo na ausência de uma nítida atrofia cerebral. O transtorno manifesta-se mais habitualmente em indivíduos entre os 50 e os 60 anos de idade, embora possa ocorrer em indivíduos mais velhos. A doença de Pick é uma das etiologias patologicamente distintas dentro do grupo heterogêneo dos processos demenciantes associados com atrofia cerebral fronto-temporal. O diagnóstico específico de uma demência do lobo frontal, como a doença de Pick, geralmente é estabelecido na autópsia com o achado patológico característico de corpos argentofílicos de inclusão de intraneuronal de Pick. Clinicamente, a doença de Pick em geral não pode ser diferenciada com certeza dos casos atípicos de doença de Alzheimer ou de outras demências que afetam os lobos frontais.


F02.1 - 290.10 Demência Devido à Doença de Creutzfeldt-Jakob


A característica essencial de Demência Devido à Doença de Creutzfeldt-Jakob é a presença de uma demência considerada uma conseqüência fisiopatológica direta dessa doença. A doença de Creutzfeldt-Jakob faz parte das encefalopatias espongiformes subagudas, um grupo de doenças do sistema nervoso central causadas por agentes transmissíveis conhecidos como "vírus lentos" ou prions. Tipicamente, os indivíduos com doença de Creutzfeldt-Jakob manifestam a tríade clínica de demência, movimentos involuntários (particularmente mioclono) e atividade EEG periódica. Entretanto, até 25% dos indivíduos com o transtorno podem ter apresentações atípicas, podendo a doença ser confirmada apenas por biópsia ou na autópsia, com a demonstração de alterações neuropatológicas espongiformes. A doença de Creutzfeldt-Jakob pode desenvolver-se em qualquer idade nos adultos, porém mais tipicamente entre 40 e 60 anos de idade. De 5 a 15% dos casos podem ter um componente familial. Os sintomas prodrômicos da doença de Creutzfeldt-Jakob podem incluir fadiga, ansiedade ou problemas com apetite, sono ou concentração e ser seguidos, após várias semanas, por falta de coordenação, visão alterada, marcha anormal ou outros movimentos que podem ser mioclônicos, coreoatetóides ou balísticos, juntamente com uma demência de rápida progressão. A doença tipicamente progride com muita rapidez ao longo de alguns meses, embora mais raramente possa progredir ao longo de anos, assemelhando-se a outras demências. Não existem achados distintivos na análise do liquor, e uma atrofia inespecífica pode aparecer na neuroimagem. Na maioria dos indivíduos, o EEG tipicamente revela descargas agudas periódicas, freqüentemente trifásicas e sincrônicas em uma taxa de 0,5-2 Hz em algum ponto durante o curso do transtorno. O agente transmissível supostamente [147]responsável pela doença de Creutzfeldt-Jakob é resistente à fervura, formalina, álcool e radiação ultra-violeta, mas pode ser inativado por autoclave pressurizada ou por alvejante. A transmissão por transplante de córnea e injeção do fator de crescimento humano foi documentada, e casos de transmissão a profissionais da saúde já foram informalmente relatados. Portanto, ao fazer uma neurocirurgia, biópsia cerebral ou autópsia cerebral, deve-se tomar as precauções universais com tecidos e equipamentos que entram em contato com o tecido.


F02.8 - 294.1 Demência Devido a Outras Condições Médicas Gerais


Além das categorias específicas já descritas, diversas outras condições médicas gerais podem causar demência. Essas condições incluem lesões estruturais (tumores cerebrais primários ou secundários. hematoma subdural, hidrocefalia de progressão lenta ou pressão normal), condições endócrinas (hipotiroidismo, hipercalcemia, hipoglicemia), condições nutricionais (deficiências de tiamina, niacina e vitamina B12), outras condições infecciosas (neurossífilis, criptococose), distúrbios das funções renal e hepática e outras condições neurológicas tais como esclerose múltipla. Causas incomuns de danos ao sistema nervoso central, tais como choque elétrico ou radiação intracraniana, geralmente são evidentes a partir da anamnese. Transtornos raros tais como doenças de armazenagem da infância e da idade adulta têm uma história familiar ou apresentação clínica definidas. Os achados associados do exame físico e testes laboratoriais e outras características clínicas dependem da natureza e gravidade da condição médica geral.


Diagnóstico Diferencial


Apresentamos uma discussão geral sobre o diagnóstico diferencial da demência.

Critérios Diagnósticos para Demência Devido a Outras Condições Médicas Gerais

A. Desenvolvimento de múltiplos déficits cognitivos manifestados por (1) ou (2):

(1) comprometimento da memória (capacidade prejudicada de aprender novas informações ou de recordar informações anteriormente aprendidas)

(2) uma (ou mais) das seguintes perturbações cognitivas:

(a) afasia (perturbação da linguagem)

(b) apraxia (capacidade prejudicada de executar atividades motoras, apesar de função motora intacta)

(c) agnosia (incapacidade de reconhecer ou identificar objetos, apesar de função sensorial intacta)

(d) perturbação no funcionamento executivo (isto é, planejamento, organização, seqüenciamento, abstração)

B. Os déficits cognitivos nos Critérios A1 e A2 causam, cada qual, um prejuízo significativo no funcionamento social ou ocupacional e representam um declínio significativo a partir de um nível anterior de funcionamento.

C. Existem evidências, a partir da história, exame físico ou achados laboratoriais, de que a perturbação é uma conseqüência fisiológica direta de uma das condições médicas gerais relacionadas adiante.

D. Os déficits não ocorrem exclusivamente durante o curso de um delirium.

F02.4 - 294.9 Demência Devido à Doença do HIV


Nota para a codificação: Codificar também 043.1 infecção por HIV afetando sistema nervoso central no Eixo III.

F02.8 - 294.1 Demência Devido a Traumatismo Craniano


Nota para a codificação: Codificar também 854.00 lesão craniana no Eixo III.

F02.3 - 294.1 Demência Devido à Doença de Parkinson


Nota para a codificação: Codificar também 332.0 doença de Parkinson no Eixo III.

F02.2 - 294.1 Demência Devido à Doença de Huntington


Nota para a codificação: Codificar também 333.4 doença de Huntington no Eixo III.

F02.0 - 290.10 Demência Devido à Doença de Pick


Nota para a codificação: Codificar também 331.1 doença de Pick no Eixo III.

F02.1 - 290.10 Demência Devido à Doença de Creutzfeldt-Jakob


Nota para a codificação: Codificar também 046.1 doença de Creutzfeldt-Jakob no Eixo III.

F02.8 - 294.1 Demência Devido a... [Indicar a Condição Médica Geral Não Relacionada Antes]


Por exemplo, hidrocefalia de pressão normal, hipotiroidismo, tumor cerebral, deficiência de vitamina B12, radiação intracraniana.

Nota para a codificação: Codificar também a condição médica geral no Eixo III (ver Apêndice G para códigos).


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