Definição: Linfomas são neoplasias malignas caracterizadas pela proliferação de células nativas dos tecidos linfóides, ou seja, linfócitos, histiócitos, seus precursores e derivados.
Apesar do nome dizer o contrário, não existem linfomas benignos.
Os linfomas são divididos em linfomas do tipo Hodgkin e linfomas não-Hodgkin. A doença de Hodgkin é separada em virtude da presença da célula gigante de Reed-Sternberg.
Linfomas Não-Hodgkin: Apresentam-se sob a forma de uma linfadenopatia localizada ou generalizada. Sendo tumores do sistema imunológico, os LNH podem originar-se em células T, células B ou histiócitos. Em termos histológicos, as células do linfoma exibem dois padrões diferentes de crescimento: ou estão agregadas formando nódulos identificáveis ( linfoma nodular ) ou estão espalhadas difusamente por todo o linfonodo ( linfoma difuso ). Devemos lembrar que as células B normais formam folículos no interior dos linfonodos; as células malignas tendem a repetir esse comportamento com a formação de nódulos. Por conseguinte, não é de surpreender que os linfomas nodulares sejam compostos exclusivamente por células B. Os linfomas não-Hodgkin são divididos em três grupos prognósticos, designados de baixo grau, grau intermediário e alto grau, com base nas estatísticas de sobrevida.
1 - Linfomas de Baixo Grau: Esta categoria inclui três tumores, o linfoma linfocítico de pequenas células, o linfoma folicular com predomínio de pequenas células clivadas e o linfoma folicular misto ( pequenas células clivadas e grandes células ).
Linfoma Linfocítico de Pequenas Células: Consiste em pequenos linfócitos compactos, com núcleo redondo e de coloração escura. Do ponto de vista clínico, os pacientes apresentam linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia discreta e sintomas associados, sendo habitual uma sobrevida prolongada.
Linfomas Foliculares: As células B neoplásicas tendem a reproduzir folículos linfóides normais e, por isso, lembram as células observadas nos centros germinativos normais.
2 - Linfomas de Grau Intermediário: Existem quatro tumores nessa categoria, um com uma arquitetura folicular e os outros três com um padrão difuso.
Linfoma Folicular com Predomínio de Grandes Células: A maioria das células neoplásicas é grande, esses tumores têm uma grande propensão para evolução precoce para linfomas difusos de grandes células e um prognóstico pior do que a grande maioria dos linfomas foliculares.
Linfoma Difuso de Pequenas Células Clivadas: É composto por pequenas células clivadas, expressam sIg, antígenos pancélula B e, em muitos casos, CD10.
Linfoma Difuso Misto de Pequenas e Grandes Células: Essa é uma forma incomum de linfoma de grau intermediário. Contém uma mistura de células pequenas e grandes.
Linfoma Difuso de Grandes Células: Essa variante é a mais comum entre os linfomas de grau intermediário. Contém um predomínio de células grandes.
3 - Linfomas de Alto Grau: Três linfomas são incluídos nessa categoria, ( 1 ) linfomas imunoblásticos de grandes células; ( 2 ) linfoma linfoblástico, um tumor que ocorre em adolescentes e que está associado a uma apresentação clínica característica; e ( 3 ) os linfomas de pequenas células não clivadas, que incluem o Linfoma de Burkitt e as neoplasias de células B relacionadas.
Linfoma Imunoblástico de Grandes Células: Aproximadamente 50% dos linfomas imunoblásticos B estão associados a uma história prévia de afecção imunológica como a tireoidite de Hashimoto ou com estados de imunossupressão como nos pacientes de transplantes renais e com AIDS.
Linfoma de Pequenas Células Não-Clivadas: Nessa categoria está incluído o linfoma de Burkitt, que possui relação com o vírus Epstein-Barr ( EBV ).
Outros:
Micose Fungóide e Síndrome de Sézary: Esses tumores de células T periféricas CD4+ caracterizam-se pelo comprometimento da pele e, portanto, pertencem ao grupo dos linfomas cutâneos de células T. A micose fungóide apresenta-se com uma fase pré-micótica inflamatória e evolui através de uma fase em placas até uma fase tumoral. Na síndrome de Sézary o comprometimento da pele manifesta-se clinicamente sob a forma de uma eritrodermia esfoliativa generalizada.
Diagnóstico e Estadiamento: O diagnóstico de LNH pode ser suspeitado a partir das manifestações clínicas, mas o exame histológico do linfonodo é necessário para o diagnóstico.
Doença de Hodgkin: A doença de Hodgkin, como os LNH, é uma afecção que afeta basicamente os tecidos linfóides. Surge em um único linfonodo e propaga-se para os linfonodos anatomicamente contíguos. Caracteriza-se morfologicamente pela presença de células gigantes neoplásicas características, denominadas células de Reed-Sternberg ( RS ), em meio a um infiltrado inflamatório variável. É uma das formas mais comuns de doença maligna em